Рабдомиолиз: причины, симптомы, анализы крови и лечение

Тёмная моча цвета чая или колы после интенсивной тренировки, травмы или длительного лежания — один из самых узнаваемых сигналов рабдомиолиза. За этим симптомом стоит массовый распад мышечных клеток, выброс в кровь токсичного миоглобина и реальная угроза острой почечной недостаточности. Рабдомиолиз бывает лёгким и проходит незаметно, а бывает молниеносным — с летальным исходом без экстренной помощи.

Что такое рабдомиолиз и чем грозит почечная недостаточность

Рабдомиолиз — синдром разрушения поперечно-полосатой (скелетной) мышечной ткани с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток. Мышечные клетки (миоциты) теряют целостность мембраны — и в кровь поступают миоглобин, калий, фосфор, мочевая кислота, внутриклеточные ферменты (прежде всего креатинфосфокиназа, КФК) и другие вещества.

Главная опасность — миоглобин. В почечных канальцах миоглобин при кислой среде мочи преципитирует, образует цилиндры и вызывает прямую канальцевую токсичность. Результат — острое почечное повреждение, развивающееся у 15–50% пациентов с выраженным рабдомиолизом. Помимо почек, массивное высвобождение калия из некротизированных миоцитов грозит жизнеугрожающей гиперкалиемией и остановкой сердца.

Причины рабдомиолиза: от тренировки и статинов до травмы

Рабдомиолиз может развиться при самых разных обстоятельствах — от спортивного зала до реанимации.

Травматические и физические причины:

• Crush-синдром — длительное сдавление мышц (завалы при землетрясениях, ДТП, длительное лежание без сознания)
• Чрезмерная физическая нагрузка — «экзертационный рабдомиолиз»: марафоны, интенсивный кроссфит, военные учения. Особенно опасен при жаре и обезвоживании
• Судороги — длительный эпилептический статус
• Гипертермия и тепловой удар — перегрев вызывает прямое термическое повреждение миоцитов
• Электротравма и молния
• Ишемия мышц — при тромбозе артерий, синдроме позиционного сдавления

Нетравматические причины:

• Лекарства и токсины — наиболее частая нетравматическая причина:
  • Статины — у 0,1–0,5% пациентов, риск возрастает при сочетании с фибратами, циклоспорином, амиодароном или ингибиторами CYP3A4 (кларитромицин, итраконазол)
  • Алкоголь — прямая миотоксичность и гипокалиемия
  • Кокаин, амфетамины, МДМА («экстази»)
  • Яды — укусы змей, пауков
• Инфекции — вирусный миозит (грипп, ВИЧ, энтеровирусы), бактериальный сепсис
• Метаболические нарушения — гипокалиемия, гипофосфатемия, гипонатриемия, гипотиреоз
• Генетические миопатии — дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы (CPT II), гликогенозы, злокачественная гипертермия
• Аутоиммунные миозиты — полимиозит, дерматомиозит

Симптомы рабдомиолиза после тренировки: классический триптих

Классическая клиническая картина рабдомиолиза — три симптома в сочетании:

1. Мышечная боль и слабость — чаще всего в мышцах, подвергшихся нагрузке или повреждению. Боль может быть локальной или диффузной, от умеренной до нестерпимой. Иногда мышцы отёчны и болезненны при пальпации.

2. Тёмная моча — коричневая, красно-коричневая или цвета «чая» / «колы» — характерный признак миоглобинурии. Появляется, когда концентрация миоглобина в моче достаточно высока, чтобы изменить её цвет. Важно: у части пациентов цвет мочи не меняется — рабдомиолиз без миоглобинурии тоже бывает.

3. Общие симптомы — недомогание, лихорадка, тахикардия, тошнота, уменьшение мочеотделения (олигурия) при развитии ОПП.

Опасные симптомы, требующие немедленной госпитализации:

• Анурия или критическое снижение диуреза
• Нарушения сердечного ритма (гиперкалиемия)
• Нарастающая слабость, спутанность сознания
• Отёк конечности с болью и потерей чувствительности — синдром компартмента

Анализы при рабдомиолизе: КФК, миоглобин и другие маркеры

Кровь:

КФК (креатинфосфокиназа) — главный маркер рабдомиолиза. Норма < 200 Ед/л. При рабдомиолизе КФК поднимается в десятки–сотни раз: уровни 10 000–100 000 Ед/л типичны, при тяжёлом рабдомиолизе — > 100 000 Ед/л. КФК достигает пика через 24–72 часа от начала повреждения, затем снижается со скоростью примерно 50% в сутки при прекращении повреждения.

Креатинин — нарастает при развитии ОПП. Важный нюанс: при рабдомиолизе мочевина растёт быстрее креатинина (ускоренный катаболизм белка), и соотношение мочевина/креатинин может быть выше обычного.

Калий — гиперкалиемия из-за массового выхода K⁺ из разрушенных клеток. Жизнеугрожающая (> 6,5 ммоль/л) требует экстренного лечения.

Фосфор — гиперфосфатемия из-за выхода фосфата из миоцитов.

Кальций — гипокальциемия в острой фазе (кальций связывается с повреждёнными мышцами); парадоксальная гиперкальциемия в фазе восстановления (кальций возвращается из мышц в кровь).

Мочевая кислота — повышается вследствие распада пуринов из разрушенных клеток.

АСТ — повышена (АСТ содержится не только в печени, но и в мышцах; при рабдомиолизе — мышечный источник). АЛТ растёт меньше — при резком росте АСТ при нормальной АЛТ думайте о мышечном, а не печёночном источнике.

ЛДГ — резко повышена: как и КФК, является внутриклеточным ферментом, массово выходящим при гибели миоцитов. При рабдомиолизе ЛДГ нарастает параллельно КФК и служит дополнительным маркером тяжести повреждения мышечной ткани.

Моча:

• Тест-полоска на кровь — положительный (реагирует на миоглобин так же, как на гемоглобин), но эритроциты при микроскопии отсутствуют — классическое расхождение, указывающее на миоглобинурию
• Бурый осадок, зернистые цилиндры
• Миоглобин в моче (прямое определение) — подтверждает диагноз, но отсутствие не исключает

Лечение рабдомиолиза

Массивная инфузионная терапия — основа лечения. Цель: предотвратить ОПП путём «вымывания» миоглобина из канальцев и поддержания высокого диуреза.

• Объём: 1–1,5 л/час в первые часы — в условиях стационара под контролем диуреза и давления. Целевой диурез — 200–300 мл/час до нормализации КФК
• Раствор: изотонический хлорид натрия (0,9% NaCl) — первая линия. Добавление гидрокарбоната натрия (ощелачивание мочи) теоретически снижает преципитацию миоглобина, но клинических доказательств превосходства над физраствором нет
• Маннитол — как осмотический диуретик обсуждается, но не является стандартом

Устранение причины:

• Отмена виновного препарата (статин, другое)
• Лечение основного заболевания (инфекция, судороги)
• При crush-синдроме — хирургическая декомпрессия при синдроме компартмента

Лечение осложнений:

• Гиперкалиемия — по стандартным протоколам (глюконат кальция, инсулин + глюкоза, диализ)
• ОПП — при рефрактерном состоянии: заместительная почечная терапия
• Синдром компартмента — фасциотомия

Прогноз: при лёгком рабдомиолизе и ранней агрессивной гидратации — выздоровление полное. При тяжёлом рабдомиолизе с ОПП — летальность в условиях реанимации 3–5%, при полиорганной недостаточности значительно выше.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

• Тёмная моча после интенсивной нагрузки, травмы, удара или длительного лежания — немедленно в приёмный покой
• Выраженная мышечная боль и слабость после нагрузки в жару — не ждать, если моча темнеет
• Снижение или прекращение мочеотделения — признак развивающегося ОПП
• Аритмия, слабость, онемение — возможная гиперкалиемия, скорая помощь
• Начало приёма статинов + появление необъяснимых мышечных болей и слабости — сдать КФК и обратиться к врачу

Информация носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача.